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愛(ài)唐綜合癥會(huì)直接影響到患兒的健康問(wèn)題,所以對(duì)它的各種常識(shí),以及臨床表現(xiàn),大家也應(yīng)該格外的重視,只有這樣我們才能夠及時(shí)的發(fā)現(xiàn),是否有這種疾病,從而采取治療以及干預(yù)措施降低危害,那么現(xiàn)在要為大家具體介紹一下,愛(ài)唐綜合癥臨床表現(xiàn)以及診斷。
【臨床表現(xiàn)及診斷】
EDS特征為患兒皮膚彈力過(guò)度,拉長(zhǎng)后立即彈回,如將頸部、肘部或其他較松的皮膚向外拉出,可以距離很長(zhǎng)而且立刻回縮。其次是皮膚脆弱,表現(xiàn)在面部及四肢的皮膚血管很脆弱,受微傷后容易發(fā)生皮膚瘀斑或皮下血腫,損傷大血管可致大出血,以后形成萎縮性紫色疤痕。有時(shí)齒齦在刷牙后即易出血。偶可發(fā)生鼻衄、便血、咳血。如皮膚發(fā)生裂傷,傷口縫合后,易扯裂且緩慢愈合,最后形成范圍較大的薄膜狀萎縮性疤痕,間有微小皺紋。還有關(guān)節(jié)活動(dòng)過(guò)度,表現(xiàn)關(guān)節(jié)松弛,特別以手指過(guò)度伸直較為多見(jiàn),拇指可以向后彎曲,與腕部接觸。由于體內(nèi)結(jié)締組織都軟弱無(wú)力,常并發(fā)臍疝、腹股溝疝、膈疝及膈膨升還可與其他先天性疾病如先天愚型、先天性肌肉骨骼畸形、蜘蛛腳樣指、先天性成骨不全等同時(shí)發(fā)生。基于臨床表現(xiàn)和分子生物學(xué)缺陷,目前又分11種亞型,但尚不能包羅本病,診斷本病應(yīng)根據(jù)發(fā)病史,臨床表現(xiàn),生化改變及遺傳史等綜合分析后診斷。
【治療及預(yù)防】
目前治療尚無(wú)良法,應(yīng)經(jīng)常避免劇烈運(yùn)動(dòng)、創(chuàng)傷及出血,對(duì)容易受傷部分如足跟、膝蓋及肘部均宜注意保護(hù)。對(duì)并發(fā)疾病則給予對(duì)癥療法,宜給大劑量維生素c,使傷口容易愈合。
相信在通過(guò)以上這些內(nèi)容介紹之后,大家對(duì)這種疾病,應(yīng)該有更全面的了解了吧,了解了這些常識(shí)之后,也應(yīng)該提醒自己做好治療以及預(yù)防措施,只有我們積極的治療干預(yù),才可以盡可能的降低不利的危害。
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