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肺囊性纖維化是一種具有家族常染色體隱性遺傳的先天性疾病。一般在北美洲人身上是比較常見的，主要表現(xiàn)為外分泌腺的冰點(diǎn)，導(dǎo)致腸胃道和呼吸道出現(xiàn)了問題，從而出現(xiàn)肺部感染。

一、疾病診斷：

囊性肺纖維化常會(huì)出現(xiàn)囊性支氣管擴(kuò)張，所以需和一些引起囊性支氣管擴(kuò)張的疾病鑒別，囊性支氣管擴(kuò)張是復(fù)發(fā)性或慢性感染的并發(fā)癥，其表現(xiàn)可類似多發(fā)性空洞，它不是真正的空洞，而是多發(fā)性支氣管擴(kuò)張伴有囊狀腔隙的表現(xiàn)。

1.丙種球蛋白缺乏癥 該患者易于發(fā)生復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染，繼發(fā)氣道阻塞和囊性支氣管擴(kuò)張，有時(shí)和囊性肺纖維化不易鑒別，但該患者血中丙種球蛋白明顯減少或缺乏，且汗液中無高濃度的NaCl存在，因此可以鑒別。

2.復(fù)發(fā)性細(xì)菌性肺炎 反復(fù)發(fā)作時(shí)可以造成支氣管擴(kuò)張，早期這種支氣管擴(kuò)張可呈圓柱形，并且是可逆的，但在多次肺炎發(fā)作后，由于支氣管損害可發(fā)展成靜脈曲張狀或囊性支氣管擴(kuò)張，位于下葉是其特點(diǎn)，感染早期胸片是正常的，在肺底有線狀陰影聚集，這時(shí)支氣管造影可顯示支氣管擴(kuò)張。當(dāng)支氣管擴(kuò)張進(jìn)一步發(fā)展，則可呈小囊狀支氣管擴(kuò)張，用高分辨率CT(HRCT)可取代支氣管造影而獲得診斷。

3.過敏性支氣管肺曲菌病 發(fā)生哮喘時(shí)可伴有支氣管囊狀擴(kuò)張，但一般此病發(fā)病年齡較晚，無家族遺傳史，纖維支氣管鏡檢查可找到曲菌絲，糖皮質(zhì)激素可治愈。

4.結(jié)核性支氣管擴(kuò)張癥 結(jié)核是囊狀支氣管擴(kuò)張癥的另一原因，在長期結(jié)核菌感染后，在肺尖及全肺可發(fā)生空洞，這些透明區(qū)除了壞死性空洞外，還必須考慮有支氣管擴(kuò)張，尤其是囊狀支氣管擴(kuò)張癥，但結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張一般有中毒癥狀，如低熱、盜汗等，痰中可找到結(jié)核桿菌，通過抗結(jié)核治療病情會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，所以臨床上診斷是不難的。

二、檢查方法實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.汗液試驗(yàn)陽性。

2.胰腺刺激試驗(yàn)測定胰酶，胰酶顯著下降或接近正常，但碳酸氫鹽明顯減少。

其他輔助檢查：

CF除臨床癥狀以外，在輔助檢查方面，X線、CT、MRI可以提供一定的診斷依據(jù)。

1.X線檢查

(1)肺紋理改變：病變?cè)缙冢夤軘U(kuò)張表現(xiàn)為肺紋理增強(qiáng)。

(2)小葉性肺炎樣改變：表現(xiàn)為段以下支氣管阻塞、感染，形成小斑片狀模糊陰影。

(3)肺野改變：肺門周圍有環(huán)狀陰影，它是支氣管起始部囊狀腔隙的重要X線征象，這種環(huán)狀陰影為異常的支氣管擴(kuò)張，而不是真正的空洞，以上葉較為明顯，也可以有下葉空氣積蓄征象，它包括周圍血管分布的喪失和膈肌低平。同時(shí)可出現(xiàn)局限性阻塞性肺不張，肺氣腫、肺膿腫及肺源性心臟病。

(4)支氣管造影檢查：表現(xiàn)為輕、中度柱狀支氣管擴(kuò)張，常發(fā)生在兩肺上葉。

2.胸部CT檢查

(1)支氣管壁增厚、支氣管擴(kuò)張：可廣泛分布于兩肺各葉，尤其是兩肺上葉多見。支氣管擴(kuò)張主要是輕、中度柱狀支氣管擴(kuò)張。支氣管壁增厚既可發(fā)生于擴(kuò)張的支氣管，也可發(fā)生于非擴(kuò)張的支氣管，常為輕度增厚，管壁內(nèi)外比較光滑。

(2)兩肺彌漫性肺氣腫：表現(xiàn)為肺野密度低而不均，在不同病例病變程度輕重不一，嬰兒或兒童患者多見。

(3)支氣管黏液栓：由于黏液分泌物潴留在氣管內(nèi)形成，依據(jù)黏液存留的支氣管走向不同而形態(tài)各異，多呈圓形、橢圓形、管狀或尖端指向肺門的“V”形或“Y”形高密度陰影，密度均勻，邊緣光滑銳利，CT值一般為15±10HU，但存留較久的黏液栓CT值可高達(dá)40～80HU，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。

(4)薄壁含氣囊腔：因支氣管擴(kuò)張，氣腫性肺大泡及間質(zhì)性氣囊腫形成大小不一之囊腔，主要分布在兩肺上部。

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