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重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病,這種疾病女性的發(fā)病率高于男性,而1-5歲的兒童也是一個(gè)高發(fā)人群。重癥肌無(wú)力的癥狀表現(xiàn)非常明顯,不同階段的表現(xiàn)也是不一樣的,早期眼肌出現(xiàn)癥狀。
1.Ⅰ型
只有眼肌的癥狀和體征,無(wú)死亡率。
2.ⅡA型
輕度全身肌無(wú)力,發(fā)作慢,常累及眼肌,逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無(wú)呼吸困難,對(duì)藥物反應(yīng)差。活動(dòng)受限,死亡率。
3.ⅡB
中度全身肌無(wú)力,累及延髓肌,呼吸尚好,對(duì)藥物反應(yīng)差。活動(dòng)受限,死亡率低。
4.Ⅲ型
急性暴發(fā)性發(fā)作,早期累及呼吸肌,延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重,胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高。活動(dòng)受隱,對(duì)藥物治療效差,但死亡率低。
5.Ⅳ型
后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無(wú)力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度,可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第2位。對(duì)藥物反應(yīng)差,預(yù)后不佳。
6.暫時(shí)性新生兒重癥肌無(wú)力
約12%~20%患重癥肌無(wú)力的母親所生的新生兒患重癥肌無(wú)力,通常出生時(shí)即有體征,但偶爾拖延12~18h,常合并吸吮困難和下咽困難,哭聲無(wú)力,呼吸困難需用輔助呼吸。眼瞼下垂,面肌無(wú)力,表情差。母親的乙酰膽堿受體抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血中是主要的病因。抗體在胎血中不斷降解破壞,臨床癥狀也就相應(yīng)好轉(zhuǎn),故此型稱(chēng)為暫時(shí)性的,其癥狀多在3周內(nèi)自然消失,當(dāng)逐步減少藥物用量或停藥,未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。對(duì)危重的病嬰應(yīng)立即給予治療,并維持期呼吸功能及營(yíng)養(yǎng)支持。
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