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重癥肌無力可能對于很多人來說都是非常陌生的，大部分人都不知道什么是重癥肌無力。這是一種容易引起肌肉疲勞的自身免疫性疾病，對人們身體以及生活的影響都是非常大的，發病率也非常高。

1.概述

重癥肌無力是一種主要累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。發病率為8～20/10萬，患病率為50/10萬，我國南方發病率較高。重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進、甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。

2.發病機制

目前MG被認為是最經典的自身免疫性疾病，發病機制與自身抗體介導的AchR的損害有關。主要由AchR抗體介導，在細胞免疫和補體參與下突觸后膜的AchR被大量破壞，不能產生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發生肌無力。針對AchR的免疫應答與胸腺有著密切關系，MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴發胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細胞”具有AchR的抗原性，對AchR抗體的產生有促進作用。

3.疾病病理

重癥肌無力的主要病理改變發生在神經肌肉接頭，可見神經肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數量減少，免疫電鏡可見突觸后膜崩解，其上AchR明顯減少并且可見IgG-C3-AchR結合的免疫復合物沉積等。肌纖維本身變化不明顯，有時可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。

4.臨床表現

從新生兒到老年人的任何年齡均可發病。女性發病高峰在20～30歲，男性在50～60歲，多合并胸腺瘤。少數患者有家族史。起病隱匿，整個病程有波動，緩解與復發交替。晚期患者休息后不能完全恢復。多數病例遷延數年至數十年，靠藥物維持。少數病例可自然緩解。

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