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說到肺動脈真正了解的人很少，其實(shí)肺動脈高壓就是以肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征，進(jìn)而右心室肥厚擴(kuò)張的一類心臟血管性疾病，分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

一、概述

肺動脈高壓是以肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征，進(jìn)而右心室肥厚擴(kuò)張的一類心臟血管性疾病，其發(fā)病率、致殘率及病死率高，可致難治性右心衰竭。75%的患者集中于20～40歲年齡段，15%的患者年齡在20歲以下。肺動脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛、抑郁干咳、以及腿部和踝部水腫。此外，心臟聽診可聞P2亢進(jìn)。

如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心衰竭。在上世紀(jì)90年代以前，醫(yī)學(xué)界對這種疾病確實(shí)缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，患者5年或10年平均生存率可提高數(shù)倍。藥物之外，基因治療、活體肺移植、房間隔造口等新療法也不斷出現(xiàn)。肺動脈高壓分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

二、臨床癥狀

肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)，隨肺動脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、頭暈胸痛、腹脹、暈厥等。由于肺動脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征，如P2亢進(jìn)，三尖瓣反流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓病因相關(guān)的體征，如毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕啰音提示間質(zhì)性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發(fā)性肺動脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛(wèi)生組織(WHO)根據(jù)肺動脈高壓患者臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度把肺動脈高壓分為4級。

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