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性早熟是現在社會都在關注的話題，越來越多的男孩女孩提早進入了青春期，有了一些第二性發育的特征，家長要對孩子出現的一些癥狀密切觀察，及時帶孩子治療，給與正確的心理疏導。

1.中樞性性早熟

50%中樞性性早熟兒童開始發育年齡早于6歲，女性表現有乳房發育，小陰唇變大，陰道黏膜細胞的雌激素依賴性改變，子宮，卵巢增大，陰毛出現，月經初潮，男性表現為睪丸和陰莖增大，陰毛出現，肌肉發達，聲音變粗，男女性均有生長加速，骨成熟加速，最終可導致終身高低于靶身高，在伴有顱內腫瘤等中樞神經系統病變時，可有頭痛，嘔吐，視力改變或其他神經系統癥狀，體征。

2.外周性性早熟

外周性性早熟又稱假性性早熟，臨床表現有第二性征出現，但非青春期發動，與下丘腦-垂體-性腺軸的活動無關，而與內源性或者外源性性激素水平升高有關。

(1)家族性高睪酮血癥：

僅見于男性的常染色體顯性遺傳性性早熟，病因是由于編碼LH受體的基因發生突變，使細胞膜上LH受體處于持續激活狀態，血睪酮水平達青春期或成人水平，但LH的分泌方式和LHRH激發試驗的LH反應呈青春期前反應，表現為雙側睪丸增大，生長加速和骨成熟加速，睪丸活檢可見間質細胞成熟和曲細精管發育。

(2)McCune-Albright綜合征：

典型的臨床表現為皮膚出現咖啡牛奶斑，多發性囊性纖維性骨發育不良和外周性性早熟，皮膚咖啡牛奶斑分布常不超過中線，位于有骨病變的同側軀體，多發性囊性纖維性骨發育不良呈慢性漸進性，骨病變常累及四肢長骨，骨盆，顱骨，可有假性囊腫，變形和骨折，本病女孩發病率較男孩高，還可伴甲狀腺，腎上腺，垂體和甲狀旁腺功能亢進等，表現為結節性甲狀腺腫，甲亢，腎上腺結節性增生，生長激素分泌過多產生巨人癥或肢端肥大征等。

女性性早熟常開始于2歲以內，以后可見到陰道出血，LH，FSH水平受到抑制，對GnRH反應低下，雌激素水平常波動于正常和顯著升高之間，常呈周期性，可能與卵巢囊腫大小變化有關，卵巢囊腫常表現增大和縮小交替發生，男孩性早熟少見，其睪丸對稱性增大，當骨齡接近12歲時，GnRH沖動源激活，此時真性與假性性早熟重疊發生。

McCune-Albright綜合征的病因是由于體細胞上編碼三磷酸鳥苷(GTP)結合蛋白的Gas亞單位發生突變，Gas可使腺苷酸環化酶激活，GTP結合蛋白為激素的信號傳導通路中一個環節。

(3)腫瘤：

腎上腺皮質腫瘤在男，女兩性均為引起假性性早熟的主要原因之一，分泌雄激素為主的腎上腺皮質腫瘤(腺瘤，癌)以及包括腎上腺皮質增生引起男孩同性外周性早熟及女孩的異性性早熟，生長減速是本癥與其他性早熟不同之處，確定病灶應依賴腎上腺的影像學檢查。

性腺腫瘤在男，女兩性皆是假性性早熟的原因，發生率較低，睪丸的Leydigs細胞瘤往往表現為單側性睪丸增大，而在先天性腎上腺皮質增生癥或腎上腺腫瘤引起的男性性早熟常引起雙側

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