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進(jìn)行性脊髓性肌萎縮雖然在生活中不太常見的，但是如果這個疾病出現(xiàn)，會對患者的肌肉細(xì)胞造成損害。此疾病為運(yùn)動神經(jīng)元疾病，帶有的癥狀也會很明顯的。常見的有肌肉萎縮、肌無力、肌肉松弛等等。

1.嬰兒型脊髓性肌萎縮

也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型為3型中最為嚴(yán)重，部分病例在宮內(nèi)發(fā)病，胎動變?nèi)酰霐?shù)在出生時或出生后的最初幾個月即可發(fā)病，且?guī)缀蹙?個月內(nèi)發(fā)病。罕見能存活1年，這些患兒在胎兒期已有癥狀，胎動減少，出生后即有明顯四肢無力，喂養(yǎng)困難及呼吸困難。臨床特征表現(xiàn)：

(1)對稱性肌無力 首

先雙下肢受累，迅速進(jìn)展，主動運(yùn)動減少，近端肌肉受累最重，不能獨(dú)坐最終發(fā)展手足尚有輕微活動。

(2)肌肉弛緩，張力極低 患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位，髖外展，膝屈曲的特殊體位。腱反射減低或消失。

(3)肌肉萎縮 可累及四肢、頸、軀干及胸部肌肉，由于嬰兒皮下脂肪多，故肌萎縮不易發(fā)現(xiàn)。

(4)肋間肌麻痹 輕癥者，可有明顯的代償性腹式呼吸，重癥者除有嚴(yán)重呼吸困難外，吸氣時可見胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌運(yùn)動始終正常。

(5)運(yùn)動腦神經(jīng)受損 以舌下神經(jīng)受累最常見，表現(xiàn)舌肌萎縮及震顫。

(6)預(yù)后不良 平均壽命為18個月多在2歲以內(nèi)死亡。

2.中間型脊髓性肌萎縮

也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA，發(fā)病較Ⅰ型稍遲，多于1歲內(nèi)起病，進(jìn)展緩慢。患兒在6-8個月時生長發(fā)育正常多數(shù)病例表現(xiàn)以近端為主的嚴(yán)重肌無力，下肢重于上肢;許多Ⅱ型患兒可獨(dú)坐，少數(shù)甚至可以在別人的幫助下站立或行走，但不能獨(dú)自行走;多發(fā)性微小肌陣攣是主要表現(xiàn);呼吸肌吞咽肌不受累，面肌不受累括約肌功能正常。本型具有相對良性的病程。生存期超過4年可存活至青春期以后。

3.少年型脊髓性肌萎縮

又稱SMA-Ⅲ型，也稱為Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。是SMA中表現(xiàn)最輕的一類。本病在兒童晚期或青春期出現(xiàn)癥狀，開始為步態(tài)異常下肢近端肌肉無力。緩慢進(jìn)展。漸累及下肢遠(yuǎn)端和上雙肢。可存活至成人期。表現(xiàn)為神經(jīng)元性近端肌萎縮。能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現(xiàn)蹣跚步態(tài)，腰椎前突，腹部凸起，腱反射可有可無。維持獨(dú)立行走的時間與肌無力的發(fā)病年齡密切相關(guān)2歲前發(fā)病者將在15歲左右不能行走，2歲后發(fā)病者可一直保持行走能力至50歲左右。

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