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萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥即肌萎縮側(cè)索硬化，又叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。病因至今不明，一般認(rèn)為可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)，或者由于患者因生活環(huán)境因素如重金屬中毒等，可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。對(duì)萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的治療也在不斷的研究中。

萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥臨床表現(xiàn)

早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

依臨床癥狀大致可分為兩型：

1.肢體起病型

癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

在四肢運(yùn)動(dòng)還好之時(shí)，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。

萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的治療

盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療，如力如太及其他藥物，堅(jiān)持定期隨訪。

1.一般療法

支持療法：對(duì)癥治療，適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現(xiàn)情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙，給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺（PEG）。

2.特殊療法

目前國際承認(rèn)、且惟一通過美國食品藥物監(jiān)督局（FDA）批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太（Rilutek），并且一定要盡早使用。

3.呼吸治療

開始呼吸不順時(shí)，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)（BiBAP）幫助呼吸，發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí)，則需氣管切開，使用人工呼吸機(jī)。

4.研究進(jìn)展

目前國際上正嘗試以神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用，以對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行保護(hù)性治療。但上述治療還有待于臨床試驗(yàn)的證實(shí)。此外，科學(xué)家們也正在進(jìn)行有關(guān)本病基因治療的實(shí)驗(yàn)研究。

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