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肺動(dòng)脈高壓其實(shí)是屬于一種惡性疾病，對(duì)生命的威脅是比較大的，如果一直得不到有效正確的治療，那么患者就容易死于難以糾正的右心衰竭，平均的存活只有兩三年。

1、肺動(dòng)脈高壓可分為特發(fā)性、家族性、相關(guān)疾病所致的、新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓和肺靜脈或毛細(xì)血管病變引起的這幾大類。肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病，其自然病程常常因?yàn)樵\斷的延誤而導(dǎo)致患者病情加重，如無正確治療，很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時(shí)間為2~3年，且國內(nèi)外均呈逐年增多的趨勢。

2、目前肺動(dòng)脈高壓沒有特效的康復(fù)方法。治療目標(biāo)是改善患者的癥狀和生活質(zhì)量，阻止病程的進(jìn)展，如果可能則誘導(dǎo)疾病逆轉(zhuǎn)。傳統(tǒng)治療方案包括抗凝、吸氧、強(qiáng)心、利尿和鈣離子拮抗劑，但療效有限。而且國內(nèi)鈣離子拮抗劑雖然被廣泛應(yīng)用，但用藥不規(guī)范、缺乏急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的結(jié)果來作為依據(jù)，目前只有不到百分之十的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者對(duì)鈣離子拮抗劑敏感。國際上已經(jīng)廣泛使用內(nèi)皮素受體拮抗劑、前列環(huán)素和磷酸二酯酶抑制劑等來有效治療此疾病，但這些藥物昂貴，中國患者很難自己承擔(dān)費(fèi)用。

3、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓死亡率較高，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者診斷后的存活時(shí)間為2.8年。百分之七十五病人死于診斷后的5年內(nèi)，癥狀出現(xiàn)后平均生存期1.9年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時(shí)間小于1年。及時(shí)早期診斷治療可使百分之二十病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。硬皮病患者一旦出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，如不控制，患者多數(shù)一年內(nèi)死亡。

4、肺動(dòng)脈高壓病人中，百分之六十以呼吸困難作為主訴，而檢查時(shí)百分之九十八病人存在活動(dòng)后的氣短。如臨床醫(yī)師注意到患者有無法解釋的氣短，X線胸片有右心室肥大、肺動(dòng)脈段突出而不能以常見的慢性阻塞性肺病、風(fēng)心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應(yīng)想到本病的可能性，積極進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管等檢查檢測肺動(dòng)脈壓力，并做有關(guān)系列檢查，爭取早確診，早治療。

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