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嗜鉻細(xì)胞瘤可以說是比較嚴(yán)重的疾病,雖然說90%以上為良性的腫瘤,但是一旦患者發(fā)現(xiàn)受到這些疾病影響的話,也應(yīng)該注意聽從醫(yī)生的治療建議,不可以自己盲目的用藥。
1、嗜鉻細(xì)胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色,血管豐富,間質(zhì)很少,常有出血。腫瘤細(xì)胞較大,為不規(guī)則多角形,胞漿中顆粒較多;細(xì)胞可被鉻鹽染色,因此稱為嗜鉻為細(xì)胞瘤。據(jù)統(tǒng)計,80%~90%嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻質(zhì)細(xì)胞,其中90%左右為單側(cè)單個病變。
2、多發(fā)腫瘤,包括發(fā)生于雙側(cè)腎上腺者,約占10%。起源腎上腺以外的嗜鉻細(xì)胞瘤約占10%;中國此項統(tǒng)計結(jié)果稍高一些。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤約占5%~10%,可造成淋巴結(jié)、肝、骨、肺等轉(zhuǎn)移。少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤可同時有多發(fā)性皮下神經(jīng)纖維瘤,其中大約25%與Hippel-Lindau綜合征聯(lián)鎖。
3、嗜鉻細(xì)胞瘤也是Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(MENⅡ)的主要病變。MENⅡ發(fā)病呈家族性,屬常染色體顯性遺傳,約占嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病的5%~10%;對于雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者,尤其應(yīng)當(dāng)警惕MENⅡ的存在。嗜鉻細(xì)胞瘤能自主分泌兒茶酚胺,包括腎上腺素、去甲腎上腺素以及多巴胺。
4、腎上腺素和去甲腎上腺素能作用于腎上腺素能受體,如α和β受體,影響相應(yīng)的組織器官,引起一系列臨床表現(xiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤患者的所有病理生理基礎(chǔ),均與腫瘤的這一分泌功能有直接的關(guān)系。
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