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血栓性血小板減少性紫癜這是一種大家在平時聽都沒聽說過的疾病，平時治療起來很多人也不知道應該選擇什么方法治療，特別是一些平時患上這種疾病的患者，總是會覺得自己得上了什么疑難雜癥，長時間不去接受治療，郁郁寡歡，其實這種疾病只要大家能夠及時的發現，有效的進行控制和治療，選擇好適合自己病情的治療方法，不僅能擺脫病痛苦，而且還有治愈希望。

1.血漿置換療法 為首選的治療方法。自1976年開始采用本法治療TTP后療效迅速提高，可達67%～84%，使TTP預后大為改觀。認為它能去除體內促血小板聚集物、補充正常抗聚集物，應及早進行。一般用量為每天40～80ml/kg的新鮮冷凍血漿，至少5～7天。治療有效（一般在1～2周內），則血清LDH濃度下降，血小板增高，神經系統的癥狀恢復。通常在血清LDH濃度下降至400U/L時，即可停止血漿置換。血漿置換療法中不宜用冷沉淀物，以免大量ⅤW因子觸發血管內血小板聚集，輸注血小板應列為禁忌。

2.腎上腺皮質激素 單獨使用這類藥物對TTP的治療效果較差。一般開始用潑尼松60～80mg/d，必要時增至100～200mg/d。不能口服者也可用相應劑量的氫化可的松或地塞米松。對急性原發性TTP的治療意見不統一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有認為單用激素只有11%有效，應與其他方法合用才有較高療效。

3.免疫抑制劑 特別對PAIgG增高者常用長春新堿（VCR）。Schreeder等（1983）用長春新堿（VCR）治療2例TTP都獲得緩解，第1例經血漿置換療法后部分收效，再作脾切除暫時有效，但經長春新堿（VCR）治療后獲得完全緩解。Joel等（1985）報道1例57歲婦女慢性TTP并發ⅤW因子缺乏，經潑尼松、硫唑嘌呤及血漿置換治療，21天后TTP緩解，ⅤW因子消失。近年有人報道長春新堿（VCR）應考慮為本病的最初治療，有效率約占70%。Pallavicini（1994）提出TTP患者血漿置換和藥物常規治療無效時，長春新堿（VCR）是一有前途的藥物。靜脈注射每周2mg，開始治療后24～50天，長春新堿（VCR）總量6～14mg達完全緩解，其作用機制為：①改變血小板糖蛋白受體，防止接觸ⅤW因子而降低血小板聚集；②在血管壁內皮細胞上起免疫調理以及免疫抑制作用。爆發性或進展性時可用絲裂霉素、環孢素和順鉑等藥物進行治療。

4、補充ADAMTS13蛋白血漿純化ADAMTS13蛋白。克隆ADAMTS13基因，獲得功能性的 ADAMTS13重組蛋白，仍處于實驗研究階段，為目前最具前景的TTP治療方法。理論上講，采用rh—ADAMTSl3對遺傳性TTP患者行替代治療將是一種有著良好前景的治療手段。

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