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天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重的表皮內棘刺松解性大皰性皮膚病。那么天皰疹是由什么原因引起的呢？在臨床上又有什么表現癥狀呢？

病因

本病病因尚未完全明確，現認為是一種自身免疫性疾病。天皰瘡的抗原主要是橋粒，抗體主要是IgG，可見四種IgG亞型，少數為IgA。抗體結合到表皮細胞上，導致棘刺松解。天皰瘡抗原的cDNA序列與鈣粘蛋白有明顯的同源性，故天皰瘡抗體也損害了表皮細胞間的粘連功能，導致棘刺松解。

臨床表現

發病年齡差別很大，平均發病年齡是50～60歲，男女發病率相近。我國傳統上將天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。

1尋常型天皰瘡

是天皰瘡中最常見的一型，半數以上患者先是口腔黏膜發生水皰和糜爛，而后出現皮膚損害，經久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現黃豆至核桃大的水皰，皰液清或稍渾，皰壁薄而松弛易破，尼氏征陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面，有少許滲液或結痂，創面愈合慢，自覺灼痛，愈后留色素沉著和粟丘疹。水皰可以發生于全身任何部位，常見于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處。可有甲營養不良和急性甲溝炎、甲下出血。妊娠期嚴重的天皰瘡可出現早產、死胎。

2.增殖型天皰瘡

發病年齡較年輕。皮損好發于脂溢部位，如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為松弛性水皰，極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生，在摩擦部位尤為明顯。損害表面有漿液或膿液滲出，覆有厚痂，周圍有炎性紅暈。損害聚集成群或擴大融合成片，有腥臭。皮膚損害可發生于黏膜損害前或損害后。自覺癥狀不明顯。病程中由于繼發細菌感染，有時有高熱等癥狀。病變時重時輕，病程較尋常型長。本病分兩型：(1)重型(Neumann型)皮損為水皰和大皰，破裂后肥厚性顆粒狀的糜爛面，很容易出血，所形成的增殖性斑塊處有血清和膿液滲出，四周圍小膿皰。邊界處糜爛形成新的增殖斑塊，最后這些增殖性損害變得干燥、角化過度、皸裂。本型病程長，在糖皮質激素應用前很難自行緩解。(2)輕型(Hallopeau型)早期皮損以膿皰而不是水皰為特征。皰破后形成增殖性斑塊。斑塊四周有小膿皰。在損害內可培養出多種細菌。本病慢性經過，病情輕，能自行緩解，預后良好。

3.落葉型天皰瘡

多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發生松弛大皰，尼氏征陽性，皰壁菲薄，極易破裂，很快干燥，結黃褐色薄痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤，漸發展至全身。皮膚暗紅，覆大量葉片狀痂皮，有惡臭。有時無明顯水皰而似剝脫性皮炎。口腔損害少見，毛發稀疏，常可脫光。指甲可見營養不良改變。自覺瘙癢或灼痛，全身癥狀輕重不一，可有發熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續10年以上，預后較好，易被糖皮質激素控制，部分患者可完全緩解。

4.紅斑型天皰瘡

又稱Senear-Usher綜合征。皮損發生于頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼，有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯，但很少累及四肢。頭面部皮損類似盤狀或系統性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。上述皮損出現一至數月后，胸背部和四肢突然發生松弛性大皰，皰壁薄，易破，糜爛面漸擴大，滲液較多，表面常結成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脫落，預后留棕褐色色素沉著。水皰此起彼伏，尼氏征陽性。一般無黏膜損害。自覺瘙癢，全身癥狀不明顯。

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