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胎兒多囊性腎發(fā)育不良是很多孕婦在做產(chǎn)檢的時候會出現(xiàn)的問題,可是對于胎兒多囊性腎發(fā)育不良對于胎兒的健康來講有沒有影響卻很少有人知道,其實(shí)胎兒多囊性腎發(fā)育不良對于胎兒來說影響是不大的。
一、胎兒多囊性腎發(fā)育不良是怎么回事
多囊性腎發(fā)育不良較多為單側(cè),而且多為偶發(fā),一般跟遺傳無關(guān)。患有多囊性腎發(fā)育不良的患兒出生后患腎會不可避免地萎縮,但對側(cè)腎正常,因此患兒的發(fā)育不會受影響。也就是說,孩子出生后除了只有一個有功能的腎之外,其他不會有異常。關(guān)于復(fù)查,普通二維超聲復(fù)查即可。關(guān)注2點(diǎn):1,對側(cè)腎是否確定正常,2,患側(cè)腎的囊腫大小。如果到出生時最大的囊腫不超過3cm,可不予處理,多數(shù)在出生后數(shù)年內(nèi)患側(cè)腎會萎縮至沒有痕跡。一個腎對人體來說足夠用了。
二、多囊性發(fā)育不良腎與多囊腎的超聲鑒別
多囊性發(fā)育不良腎(multicystic dysplastic kney MCDK)是臨床并不常見的腎臟發(fā)育異常, 然因其多囊的聲像表現(xiàn)在超聲診斷中常被誤做多囊腎。
多囊性發(fā)育不良腎屬非遺傳性腎發(fā)育異常, 極大多數(shù)發(fā)生于一側(cè)腎臟,亦可節(jié)段性發(fā)生于融合腎和重復(fù)腎的上組集合系統(tǒng)。并常可伴發(fā)其它泌尿系發(fā)育異常。國外文獻(xiàn)報道, 約20~50%病例的對側(cè)腎臟可發(fā)生膀胱輸尿管返流、重復(fù)腎、腎盂輸尿管連接處梗阻和原發(fā)性巨輸尿管等發(fā)育異常。
MCDK的病因?yàn)樘喊l(fā)育的早期, 腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴(yán)重狹窄, 導(dǎo)致同側(cè)后腎退化, 實(shí)質(zhì)喪失。由于腎實(shí)質(zhì)喪失, 囊泡內(nèi)液體不再得到補(bǔ)充, 囊泡或可由于其中液體吸收而縮小、消失, 因各囊泡含液量及其吸收程度不同, 患腎內(nèi)囊泡大小、數(shù)量可各不相同。所以MCDK其本質(zhì)實(shí)為“毀損腎”。
與MCDK不同, 多囊腎則為常染色體遺傳性疾病, 因遺傳方式的不同又可分為常染色體隱性遺傳性多囊腎病(Autosomal recessive polycystic kney disease ARPKD) 即所謂的“嬰兒型多囊腎”和常染色體顯性遺傳性多囊腎病(Autosomal dominant polycystic kney disease ADPKD)即所謂的“成人型多囊腎”。兩者病變均為雙側(cè)性, 雖ARPKD兩側(cè)腎臟病變較均一, 而ADPKD兩側(cè)腎臟病變程度可不一, 但病變一定累及雙腎。
多囊腎因染色體異常還可累及泌尿系外的臟器, ARPKD常伴肝纖維化、膽總管擴(kuò)張; ADPKD常伴肝囊腫, 還可有胰、肺、卵巢、睪丸囊腫發(fā)生。且ADPKD 通常都有家族史。
MCDK與多囊腎的鑒別要點(diǎn)在于病變?yōu)閱蝹?cè)抑或雙側(cè)性的; 患腎小于抑或大于正常; 伴發(fā)泌尿系其它發(fā)育異常抑或泌尿系外相關(guān)病變。此外, MCDK中孤立囊泡型, 大小囊泡相伴型和節(jié)段型的聲像表現(xiàn)并不見于多囊腎; 早期ARPKD內(nèi)成簇、成團(tuán)的點(diǎn)狀強(qiáng)回聲、早期ADPKD或可見正常腎組織的聲像表現(xiàn)亦與MCDK明顯不同; 而MCDK最常見的多個囊泡成堆型與晚期多囊腎的聲像表現(xiàn)則分別為“葡萄串樣”和“蜂窩狀”。超聲當(dāng)為MCDK 診斷和隨訪影像學(xué)檢查之首選。
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