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特發性肺間質纖維化是肺部疾病的一個分支，表現癥狀是常常在運動或者勞累后加重，平時常伴有干咳和氣短，病情在慢慢發展中，會因治療不徹底而造成病情加重。本病的發病原因至今不明，一般認為它是下呼吸道的彌漫性炎癥，常見于采用糖皮質激素治療來控制病情的發展。

特發性肺間質纖維化治療的方法：

1.以進行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。

2.肺部有典型的彌漫性間質疾病陰影。

3.未發現任何致病原因。

4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。

5.肺活檢可助確診。

治療原則

1.糖皮質激素為本病首選藥。

2.免疫抑制劑用于糖皮質激素效果不佳者或聯合糖皮質激素進行治療。

3.中醫中藥作輔助治療用。

4.其他對癥措施:如氧氣療法，抗生素治療控制肺部感染等。

5.肺移植。

用藥原則

1.輕癥者用糖皮質激素治療，重癥者加用免疫抑制劑硫唑嘌呤。

2.重癥或急性型者宜用大劑量氫化可的松作沖擊療法。

3.聯合中醫中藥可減輕激素或免疫抑制劑的副作用。

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