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骨纖維結構不良是以骨組織類腫瘤樣增生為特點的，這種疾病并非是遺傳導致的，有人認為是內分泌紊亂所導致的，也有人體是骨的發育出現了異常等等，這種疾病一般是發生在青少年身上比較多。

一、大致可分為三種類型：

1.囊腫型 多見于發病早期或顱蓋部位的病變，在顱骨的板障之間可見大小不等的囊腫樣骨密度減低區，有的表現為多房性，板障增寬，外板隆起變薄，而內板常不受影響。

2.硬化型 多見于病變晚期或位于顱底部位的病變，病變較廣泛，常引起顱骨畸形改變，骨質增厚，陰影密度增大呈“象牙質”硬化改變，多見于額骨的眶板及蝶骨的小翼部位。

3.混合型 為囊腫型和硬化型同時存在，多見于顱骨穹隆部，范圍較小者需要與腦膜瘤引起的顱骨改變相鑒別。若為多發性者，在身體的其他部位骨骼也能見到上述的類似表現。有軟骨組織存在時，呈云絮狀或棉團樣陰影。骨組織較多時可呈磨玻璃狀。X線表現多累及骨干及干骺端。病變骨膨脹變粗、彎曲畸形，骨皮質變薄，無骨膜反應。毛玻璃樣變，多房性囊狀破壞，骨硬化等為典型病變 治療 可采用刮除植骨術。對有些長骨，如腓骨、肋骨，可作節段性切除。對有畸形者，可行截骨矯形術。病理性可按骨折處理的原則治療。

二、檢查

1.根據發病年齡、部位等臨床表現，特別是結合顱骨X 線表現的特點，可以做出診斷。

2. 實驗室檢查：血中堿性磷酸酶輕度或中度的升高對顱骨纖維異常增生癥的診斷有參考價值。

3.其他輔助檢查：X 線檢查對顱骨纖維異常增生癥的診斷具有診斷性的價值。顱骨平片主要表現為顱蓋板障內圓形或類圓形透光區，顱底病變表現為骨質致密增厚。由于正常的骨質被纖維組織所代替，并有骨的增生和有軟骨殘留，所以其表現可多種多樣。

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