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尿崩癥的出現并不只有一種原因,治療是需要針對性的。中樞性尿崩癥的治療可以有加壓素替代療法和非激素療法;還有一個就是腎性尿崩癥療法。具體情況要看孩子的病因是什么才能選擇治療方式。
1.中樞性尿崩癥的治療
(1)加壓素替代療法 為治療中樞性尿崩癥的首選藥物 ①鞣酸加壓素(長效尿崩停) 為腦神經垂體提取物,國產制劑每毫升含加壓素5U,為混懸液,應用前須搖勻。本品吸收緩慢,先從小劑量開始,作用可維持3~5天或更久。一次注射后需待再出現多尿,然后注射第2次,或對療效不理想者可逐步增加劑量,如果一次用藥過量或用藥后作用尚未消失就再次用藥,可造成水中毒,或因血管平滑肌收縮出現面色蒼白、腹痛、血壓升高等反應。有些病人多飲已成習慣,用藥期間仍大量飲水,也易引起水中毒,故因適當限制飲水量。②1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP) 為人工合成制劑。抗利尿的作用較強,無明顯的血管收縮的副作用。制劑有鼻吸、針劑和口服三種,目前最常用口服制劑去氨加壓素,與天然的精氨酸加壓素結構類似,口服去氨加壓素(彌凝)后療效可維持8~12h,宜從小劑量開始。服該藥后很少患者會出現頭痛、惡心、胃不適、鼻充血,如不限制飲水也會引起水潴留。
(2)非激素療法 ①氫氯噻嗪(雙氫克尿塞) 適用于輕型或部分性尿崩癥。通過利尿作用,細胞外液容量減少并伴鈉的輕微耗損,導致腎臟近曲小管中濾液的重吸收增加;也有人提出其作用是興奮血管緊張素分泌,后者又可興奮抗利尿激素的分泌。其不良反應可引起電解質紊亂、低血鉀、軟弱無力等癥狀,可同時補充鉀制劑。②氯磺丙脲 原用作口服降糖藥,也有抗利尿作用。長期應用,有時可引起低血糖發作。③其他藥物 有氯貝丁酯(安妥明)(降血脂藥)、卡馬西平(酰胺咪嗪)(抗驚厥藥),兩者可能通過興奮ADH分泌而使尿量減少。
2.腎性尿崩癥的治療
腎性尿崩癥的治療以避免高張性脫水及減少尿量為主要目標。一旦鈉的攝取量少于0.7mmol/kg,就應適當減少蛋白質攝取量,每天少于1g/kg,但注意不要影響嬰兒的生長發育。常用的藥物:①氫氯噻嗪(雙氫克尿塞);②吲哚美辛(消炎痛),單獨用或合并氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)用。
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